小兒煙霧病核磁診斷分析

　　【摘要】目的針對小兒煙霧病核磁診斷展開分析探討。方法選取我院2018年4月~2019年5月收治的80例小兒煙霧病患兒作為研究對象，均行核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查，對檢查結果進行分析探討。結果80例患兒均行磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查。MRI表現(xiàn)：梗塞67例，腦出血13例。伴有腦萎縮31例，腦室擴大14例。病變表現(xiàn)為長T1、長T2信號影。顯示基底節(jié)區(qū)異常血管流空信號影7例。MRA顯示雙側煙霧病57例，單側23例;雙側頸內動脈虹吸部狹窄或閉塞23例;雙側大腦前動脈狹窄或閉塞46例，單側34例;雙側大腦中動脈現(xiàn)在或閉塞20例，單側15例，右側為8例，左側7例;基底節(jié)區(qū)煙霧病血管影31例。結論MRI結合MRA不僅可以顯示血管病變，而且能顯示繼發(fā)于血管病變的腦梗死、腦軟化、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦萎縮等，是一個較好的診斷小兒煙霧病的影像學方法。

　　【關鍵詞】小兒煙霧病;核磁診斷

中華小兒外科

　　煙霧病又稱顱底動脈環(huán)鼻塞癥或顱底異常血管網(wǎng)癥，是一種原因不明的慢性進行性進展的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為頸內動脈虹吸部、大腦中動脈和大腦前動脈起始部狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀細小血管形成，本病多發(fā)生于少年兒童，臨床相對少見。本文結合我院收治的2018年4月~2019年5月收治的80例小兒煙霧病患兒作為研究對象，采用磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查，檢查結果準確性較高，現(xiàn)將報告如下。

　　醫(yī)學論文投稿刊物：《中華小兒外科雜志》(月刊)創(chuàng)刊于1980年，由中華醫(yī)學會主辦。本刊遵循既定的辦刊方針，充分報道本學科基礎及臨床研究的最新成果、先進理論和新興技術，反映該領域國內外的發(fā)展動態(tài)與進展，促進小兒外科與小兒內科、分子生物學、免疫學等專業(yè)在基礎理論研究和臨床經(jīng)驗方面的提高與相互交流。

　　1資料與方法

　　1.1一般資料

　　選取我院2018年4月~2019年5月收治的80例小兒煙霧病患兒作為研究對象，其中男46例，女34例，年齡2~15歲，平均(12.5±2.3)歲。

　　1.2方法

　　入選標準：對于反復發(fā)作的短暫性腦缺血(TIA)、運動感覺障礙(一過性偏癱或左右交替性偏癱)、癲癇發(fā)作(多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱)、頭痛、腦梗塞、智力缺陷等的患兒經(jīng)頭MRI檢查并行MRA檢查，做頭MRI符合下列條件者診斷本�。孩僭贛RA上見到顱內ICA末端就，前交通動脈和MCA近側段狹窄和閉塞;②在MRA上見到基底節(jié)區(qū)異常血管網(wǎng)，或在MRI上顯示同側基底節(jié)區(qū)至少兩處明顯的留空信號煙霧狀血管;③雙側均有這兩種表現(xiàn)。

　　2結果

　　80例患兒均行磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查。MRI表現(xiàn)：梗塞67例，腦出血13例。伴有腦萎縮31例，腦室擴大14例。病變表現(xiàn)為長T1、長T2信號影。顯示基底節(jié)區(qū)異常血管流空信號影7例。MRA顯示雙側煙霧病57例，單側23例;雙側頸內動脈虹吸部狹窄或閉塞23例;雙側大腦前動脈狹窄或閉塞46例，單側34例;雙側大腦中動脈現(xiàn)在或閉塞20例，單側15例，右側為8例，左側7例;基底節(jié)區(qū)煙霧病血管影31例。

　　3討論

　　兒童煙霧病的發(fā)病高峰多為4~10歲，4歲以下兒童煙霧病多為先天性血管畸形引起，>4歲的煙霧病患者多因外傷、炎癥反應引發(fā)自身免疫反應所致。

　　臨床表現(xiàn)兒童多以缺血癥狀為主，如有原因不明的腦梗塞。肢體麻木、無力，肢體癱瘓(尤其為交替性肢體癱瘓及語言障礙，肢體不自主運動，癲癇發(fā)作，發(fā)福發(fā)作性頭痛頭暈，反復短暫性腦缺血發(fā)作應考慮本病的可能。

　　煙霧病的病因仍不明確，目前的觀點可歸納為如下三點：①先天性血管畸形合并后天的感染因素或先天性缺陷;②遺傳因素。煙霧病已被證實是多基因相關性疾病;③感染、外傷、炎癥等所引起的自身免疫反應。感染后免疫復合物損傷，內彈力層迂曲、斷裂，中膜平滑肌細胞沿斷裂處向內膜伸入增生，致管腔狹窄或閉塞，動脈遠端腦組織長期慢性缺血，腦內小血管及毛細血管代償性增生所致�；颊吣挲g段的不同，病因學、影像學改變及臨床表現(xiàn)存在較大的差異，承認以腦出血為主，兒童多為缺血性改變，本組中67例為缺血性改變，13例為腦出血。

　　以下情況應高度考慮煙霧病的存在：①凡是不明原因的肢體無力或癱瘓(尤其為反復性交替性肢體癱瘓)、抽搐發(fā)作、面癱、頭痛、肢體不自主運動等患兒應考慮煙霧病的可能，應盡早行MRA或DSA檢查。DSA為診斷煙霧病的金標準，但為有創(chuàng)性檢查，目前多不被患兒家屬所接受。螺旋CT及CTA也可作為輔助檢查。EEG、TCD無特異性。MRI及MRA因其無創(chuàng)性、快捷、不需造影劑等優(yōu)點，可多次重復檢查，已成為本病診斷及動態(tài)觀察病變進展的首選方法。但MRA仍有其一定的局限性，如易夸大血管的狹窄程度，可將血管狹窄誤判為閉塞，且對顱內外側支循環(huán)顯示較差。

　　本組80例患兒均行MRI及MRA檢查，67例患兒以腦梗塞為首發(fā)癥狀，病變表現(xiàn)在常規(guī)MRI為長T1、長T2信號影，在彌散成像(DWI)上為高信號。因而凡小兒腦內多發(fā)或雙側皮層及皮層下白質內有腦梗死，在軸位T2WI上兩側大腦中動脈顯示不清。在矢狀位及軸位T1WI上腦底部及基底節(jié)區(qū)有小的、迂曲擴張的低信號小血管影，首先應考慮本病。MRA檢查可清晰顯示顱內大血管，動脈狹窄表現(xiàn)為血流纖細、閉塞或血流中斷，遠端不顯影。MRA利用血液的流動增強效應，根據(jù)血流功能狀態(tài)來反映血管形態(tài)及閉塞部位，部分反映顱底血管網(wǎng)的情況。

　　綜上所述，MRI結合MRA不僅可以顯示血管病變，而且能顯示繼發(fā)于血管病變的腦梗死、腦軟化、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦萎縮等，是一個較好的診斷小兒煙霧病的影像學方法。

　　參考文獻

　　[1]逄艷香.以少語、少動、幻覺為首發(fā)的煙霧病1例[J].醫(yī)藥前沿,2017,7(7):373-374.

　　[2]袁宏耀,許新科,陳程,林錦榮,王方宇,李方成,李軍亮.幼兒煙霧病的診斷及外科治療分析[J].臨床小兒外科雜志,2019,9(12):739-743.

　　[3]廖煜君,李京潤,徐斌.煙霧病搭橋術后暫時性神經(jīng)功能障礙的分析[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2017,11(4):492-495.

　　作者：王新綱