本文摘要：【摘要】目的針對(duì)小兒煙霧病核磁診斷展開分析探討。方法選取我院2018年4月~2019年5月收治的80例小兒煙霧病患兒作為研究對(duì)象，均行核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查，對(duì)檢查結(jié)果進(jìn)行分析探討。結(jié)果80例患兒均行磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查。
【摘要】目的針對(duì)小兒煙霧病核磁診斷展開分析探討。方法選取我院2018年4月~2019年5月收治的80例小兒煙霧病患兒作為研究對(duì)象，均行核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查，對(duì)檢查結(jié)果進(jìn)行分析探討。結(jié)果80例患兒均行磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查。MRI表現(xiàn)：梗塞67例，腦出血13例。伴有腦萎縮31例，腦室擴(kuò)大14例。病變表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影。顯示基底節(jié)區(qū)異常血管流空信號(hào)影7例。MRA顯示雙側(cè)煙霧病57例，單側(cè)23例;雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部狹窄或閉塞23例;雙側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄或閉塞46例，單側(cè)34例;雙側(cè)大腦中動(dòng)脈現(xiàn)在或閉塞20例，單側(cè)15例，右側(cè)為8例，左側(cè)7例;基底節(jié)區(qū)煙霧病血管影31例。結(jié)論MRI結(jié)合MRA不僅可以顯示血管病變，而且能顯示繼發(fā)于血管病變的腦梗死、腦軟化、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦萎縮等，是一個(gè)較好的診斷小兒煙霧病的影像學(xué)方法。
【關(guān)鍵詞】小兒煙霧病;核磁診斷
煙霧病又稱顱底動(dòng)脈環(huán)鼻塞癥或顱底異常血管網(wǎng)癥，是一種原因不明的慢性進(jìn)行性進(jìn)展的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀細(xì)小血管形成，本病多發(fā)生于少年兒童，臨床相對(duì)少見。本文結(jié)合我院收治的2018年4月~2019年5月收治的80例小兒煙霧病患兒作為研究對(duì)象，采用磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查，檢查結(jié)果準(zhǔn)確性較高，現(xiàn)將報(bào)告如下。
醫(yī)學(xué)論文投稿刊物：《中華小兒外科雜志》(月刊)創(chuàng)刊于1980年，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)主辦。本刊遵循既定的辦刊方針，充分報(bào)道本學(xué)科基礎(chǔ)及臨床研究的最新成果、先進(jìn)理論和新興技術(shù)，反映該領(lǐng)域國(guó)內(nèi)外的發(fā)展動(dòng)態(tài)與進(jìn)展，促進(jìn)小兒外科與小兒內(nèi)科、分子生物學(xué)、免疫學(xué)等專業(yè)在基礎(chǔ)理論研究和臨床經(jīng)驗(yàn)方面的提高與相互交流。
1資料與方法
1.1一般資料
選取我院2018年4月~2019年5月收治的80例小兒煙霧病患兒作為研究對(duì)象，其中男46例，女34例，年齡2~15歲，平均(12.5±2.3)歲。
1.2方法
入選標(biāo)準(zhǔn)：對(duì)于反復(fù)發(fā)作的短暫性腦缺血(TIA)、運(yùn)動(dòng)感覺障礙(一過性偏癱或左右交替性偏癱)、癲癇發(fā)作(多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱)、頭痛、腦梗塞、智力缺陷等的患兒經(jīng)頭MRI檢查并行MRA檢查，做頭MRI符合下列條件者診斷本�。孩僭贛RA上見到顱內(nèi)ICA末端就，前交通動(dòng)脈和MCA近側(cè)段狹窄和閉塞;②在MRA上見到基底節(jié)區(qū)異常血管網(wǎng)，或在MRI上顯示同側(cè)基底節(jié)區(qū)至少兩處明顯的留空信號(hào)煙霧狀血管;③雙側(cè)均有這兩種表現(xiàn)。
2結(jié)果
80例患兒均行磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查。MRI表現(xiàn)：梗塞67例，腦出血13例。伴有腦萎縮31例，腦室擴(kuò)大14例。病變表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影。顯示基底節(jié)區(qū)異常血管流空信號(hào)影7例。MRA顯示雙側(cè)煙霧病57例，單側(cè)23例;雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部狹窄或閉塞23例;雙側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄或閉塞46例，單側(cè)34例;雙側(cè)大腦中動(dòng)脈現(xiàn)在或閉塞20例，單側(cè)15例，右側(cè)為8例，左側(cè)7例;基底節(jié)區(qū)煙霧病血管影31例。
3討論
兒童煙霧病的發(fā)病高峰多為4~10歲，4歲以下兒童煙霧病多為先天性血管畸形引起，>4歲的煙霧病患者多因外傷、炎癥反應(yīng)引發(fā)自身免疫反應(yīng)所致。
臨床表現(xiàn)兒童多以缺血癥狀為主，如有原因不明的腦梗塞。肢體麻木、無力，肢體癱瘓(尤其為交替性肢體癱瘓及語言障礙，肢體不自主運(yùn)動(dòng)，癲癇發(fā)作，發(fā)福發(fā)作性頭痛頭暈，反復(fù)短暫性腦缺血發(fā)作應(yīng)考慮本病的可能。
煙霧病的病因仍不明確，目前的觀點(diǎn)可歸納為如下三點(diǎn)：①先天性血管畸形合并后天的感染因素或先天性缺陷;②遺傳因素。煙霧病已被證實(shí)是多基因相關(guān)性疾病;③感染、外傷、炎癥等所引起的自身免疫反應(yīng)。感染后免疫復(fù)合物損傷，內(nèi)彈力層迂曲、斷裂，中膜平滑肌細(xì)胞沿?cái)嗔烟幭騼?nèi)膜伸入增生，致管腔狹窄或閉塞，動(dòng)脈遠(yuǎn)端腦組織長(zhǎng)期慢性缺血，腦內(nèi)小血管及毛細(xì)血管代償性增生所致�；颊吣挲g段的不同，病因?qū)W、影像學(xué)改變及臨床表現(xiàn)存在較大的差異，承認(rèn)以腦出血為主，兒童多為缺血性改變，本組中67例為缺血性改變，13例為腦出血。
以下情況應(yīng)高度考慮煙霧病的存在：①凡是不明原因的肢體無力或癱瘓(尤其為反復(fù)性交替性肢體癱瘓)、抽搐發(fā)作、面癱、頭痛、肢體不自主運(yùn)動(dòng)等患兒應(yīng)考慮煙霧病的可能，應(yīng)盡早行MRA或DSA檢查。DSA為診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，但為有創(chuàng)性檢查，目前多不被患兒家屬所接受。螺旋CT及CTA也可作為輔助檢查。EEG、TCD無特異性。MRI及MRA因其無創(chuàng)性、快捷、不需造影劑等優(yōu)點(diǎn)，可多次重復(fù)檢查，已成為本病診斷及動(dòng)態(tài)觀察病變進(jìn)展的首選方法。但MRA仍有其一定的局限性，如易夸大血管的狹窄程度，可將血管狹窄誤判為閉塞，且對(duì)顱內(nèi)外側(cè)支循環(huán)顯示較差。
本組80例患兒均行MRI及MRA檢查，67例患兒以腦梗塞為首發(fā)癥狀，病變表現(xiàn)在常規(guī)MRI為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，在彌散成像(DWI)上為高信號(hào)。因而凡小兒腦內(nèi)多發(fā)或雙側(cè)皮層及皮層下白質(zhì)內(nèi)有腦梗死，在軸位T2WI上兩側(cè)大腦中動(dòng)脈顯示不清。在矢狀位及軸位T1WI上腦底部及基底節(jié)區(qū)有小的、迂曲擴(kuò)張的低信號(hào)小血管影，首先應(yīng)考慮本病。MRA檢查可清晰顯示顱內(nèi)大血管，動(dòng)脈狹窄表現(xiàn)為血流纖細(xì)、閉塞或血流中斷，遠(yuǎn)端不顯影。MRA利用血液的流動(dòng)增強(qiáng)效應(yīng)，根據(jù)血流功能狀態(tài)來反映血管形態(tài)及閉塞部位，部分反映顱底血管網(wǎng)的情況。
綜上所述，MRI結(jié)合MRA不僅可以顯示血管病變，而且能顯示繼發(fā)于血管病變的腦梗死、腦軟化、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦萎縮等，是一個(gè)較好的診斷小兒煙霧病的影像學(xué)方法。
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作者：王新綱
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