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醫(yī)學護理論文小兒代謝性肝病

所屬分類:醫(yī)學論文 閱讀次 時間:2015-12-09 13:43

本文摘要:肝是我們身體里最重要的人體器官,肝病是指發(fā)生在肝臟的病變。包括乙肝,甲肝,丙肝,肝硬化,脂肪化,肝癌,酒精肝等等多種肝

  肝是我們身體里最重要的人體器官,肝病是指發(fā)生在肝臟的病變。包括乙肝,甲肝,丙肝,肝硬化,脂肪化,肝癌,酒精肝等等多種肝病。是一種常見的危害性極大的疾病,應以積極預防為主。

  摘 要:目的:探討小兒代謝性肝病的臨床表現及實驗室檢查,提高臨床診斷率。方法:回顧性分析收治的18例代謝性肝病患兒的臨床資料。結果:糖類代謝性疾病者11例,氨基酸類代謝性疾病者6例,脂肪類代謝性疾病者1例。結論:小兒代謝性肝病種類較多且不常見,臨床診斷特異性小,容易與其他疾病混淆,需結合臨床癥狀及實驗室檢查做出綜合分析,以提高確診率。

  關鍵詞:代謝性肝病;診斷;治療

  肝臟是人體內各種物質代謝的主要器官,由于各種遺傳性缺陷引起的代謝通路阻斷可導致以肝臟病變?yōu)橹饕憩F的代謝性疾病。由于小兒遺傳代謝性肝病并不常見,且容易與其他疾病發(fā)生混淆,因此臨床診斷有一定難度,筆者對陜西省涇陽縣人民醫(yī)院近年來診治的18例代謝性肝病患兒的臨床資料做出相關分析,以期對臨床診治工作有所幫助,現報告如下。

  1 臨床資料

  回顧性分析我院自2006年1月~2009年12月收治的18例代謝性肝病患兒的臨床資料,其中男12例,女6例,年齡1個月~9歲,平均2.7歲;經臨床病理檢查及相關檢查確診糖類代謝性疾病者11例,氨基酸類代謝性疾病者6例,脂肪類代謝性疾病者1例。

  2 結果

  2.1 糖類代謝性疾。孩倥R床表現:本型患兒臨床表現輕重不一,其中2例重癥患兒在新生兒期即出現嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝臟腫大等癥狀;9例輕癥者則表現為生長遲緩、腹部膨脹。所有患兒身材明顯矮小,骨齡落后,骨質疏松。腹部因肝臟持續(xù)增大而顯著膨隆。肌肉松弛,四肢伸側皮下?梢婞S色瘤。3例患兒時有低血糖發(fā)作和腹瀉發(fā)生,其中1例患兒在重癥低血糖時伴發(fā)驚厥。2例患兒失常有鼻出血表現。②實驗室檢查:11例患兒中,7例患兒空腹血生化檢測顯示程度不等的低血糖和乳酸血癥,其中2例患兒重癥低血糖并伴有低磷血癥。所有患兒血清丙酮酸、三酰甘油、磷脂、膽固醇和尿酸等均增高。血小板膜釋放ADP能力降低。所有患兒肝功能正常。2例患兒X線檢查可見骨質疏松和腎臟腫大。CT掃描發(fā)現1例患兒肝臟有單個腺瘤并發(fā)。

  2.2 氨基酸類代謝性疾。孩倥R床表現:該病發(fā)病可急可緩。其中3例患兒急性發(fā)病,發(fā)展迅速,均為在新生兒期即發(fā)病。早期癥狀類似新生兒肝炎,有嘔吐、腹瀉、腹脹、嗜睡、生長遲緩、肝脾腫大、水腫、黃疸、貧血、血小板減少和出血癥狀等。3例患兒發(fā)病較緩,均為l歲以后發(fā)病,以生長發(fā)育遲緩,進行性肝硬化和腎小管功能受損癥狀為主,2例患兒表現為低磷血癥性佝僂病,1例患兒以糖尿、蛋白尿以及氨基酸尿為主。②實驗室檢查:所有患兒表現為貧血、血小板減少、白細胞減少,可能與脾功能亢進有關。5例患兒血清轉氨酶正常,1例患兒輕度異常;所有患兒均表現為血清膽紅素升高,血漿白蛋白降低,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅻ濃度降低。2例患兒血清AFP增高。5例患兒血清酪氨酸濃度增高,其中2例伴有高甲硫氨酸血癥。所有患兒尿液氨基酸排出量均增高,且以酪氨酸、苯丙氨酸、甘氨酸和組氨酸等為主,系因腎小管再吸收率降低所致。

  2.3 脂肪類代謝性疾。孩倥R床表現:該例患兒起病于4歲時,起病初期一般情況良好,僅有輕度脾大和貧血表現,中期時肝脾逐漸增大,貧血加重,白細胞和血小板減少。②實驗室檢查:骨髓穿刺涂片瑞氏染色可見洋蔥皮樣細胞,為本病的特異性診斷。葡萄糖腦苷脂酶活性測定發(fā)現血白細胞、血小板及體外培養(yǎng)的成纖維細胞測定,酶活性約為正常人的1/2,血清酸性磷酸酶增高,鐵蛋白增高;凝血因子減少,其中凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少最為明顯。

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