本文摘要：本篇文章是由 《中華神經(jīng)醫(yī)學雜志》 發(fā)表論文網(wǎng) 發(fā)表的一篇醫(yī)學論文，《中華神經(jīng)醫(yī)學雜志》(月刊)特點是神經(jīng)內(nèi)外科相結(jié)合，基礎與臨床相結(jié)合，適應了當前神經(jīng)醫(yī)學整合與發(fā)展的趨勢。 2004年第一軍醫(yī)大學集體移交地方，改名為南方醫(yī)科大學，現(xiàn)此期刊正在火熱
本篇文章是由《中華神經(jīng)醫(yī)學雜志》發(fā)表論文網(wǎng)發(fā)表的一篇醫(yī)學論文，《中華神經(jīng)醫(yī)學雜志》(月刊)特點是神經(jīng)內(nèi)外科相結(jié)合，基礎與臨床相結(jié)合，適應了當前神經(jīng)醫(yī)學整合與發(fā)展的趨勢。 2004年第一軍醫(yī)大學集體移交地方，改名為南方醫(yī)科大學，現(xiàn)此期刊正在火熱征稿，詳情咨詢編輯老師。
摘要：間質(zhì)性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實體的總稱。發(fā)病機制：大部分肺實質(zhì)損傷是由積聚在肺泡結(jié)構(gòu)L69炎癥細gb所引起。
關鍵詞：間質(zhì)性肺疾病 呼吸衰竭 醫(yī)學期刊
主要的病理變化發(fā)生在肺實質(zhì)量，侵犯著肺泡上皮、血管內(nèi)皮及間質(zhì)組織。隨著肺泡壁增厚而出現(xiàn)的病理變化可有兩種類型：招的型(d階ortionform)及纖維化型(fibr。s%fo?m)。扭曲型的典型代表為結(jié)節(jié)病(sarcoNosi，)、肺泡碴增厚、扭曲變形.間質(zhì)中炎癥細胞聚集。因為肺泡結(jié)構(gòu)只是變形而無損傷.如果能將病原清除。這種病變�？赡孓D(zhuǎn)，纖維化型的典型代表是待發(fā)性肺纖維化(Mop2thM Pulmon。ry Fibrosi s。IPFl、肺邊I型上皮細胞喪失.由t型上皮細胞衍生的立方形細胞代替，肺泡的毛細血管內(nèi)皮鋼Ua亦受損傷而破壞。間質(zhì)組織水腫、增厚，間質(zhì)細胞增殖并分泌出結(jié)締組織產(chǎn)物，特別是膠元蛋白。最終間質(zhì)組織瘤痕化、纖維化。高度纖維化部位上皮細胞基底膜常斷裂，間質(zhì)中物質(zhì)由裂縫溢出，形成纖維變性團塊、稱為“肺泡問芽”(buds)。在纖維化過程中，肺泡一毛細血管單位結(jié)構(gòu)逐漸破壞而不可分辨.呈現(xiàn)“終期肺”外觀。在纖維化組織間可見多數(shù)囊樣腔隙，如蜂窩樣，系肺泡及擴張的終末文氣管殘跡。
[LD的流行病學及分類
[LD流行病學在我國尚未認真調(diào)查過.據(jù)估計在美國10萬人口中發(fā)病率為20%一40%。
為方便計算，ILI)可分為原因己知與原因未知兩大類。已知原因ILD 66亞類比未知原類的ILD的亞類多;但以病人總數(shù)而論未知原因ILD病人要更多。最常見的原因未知ILD有待發(fā)?：帥纖紹化(11IF).結(jié)節(jié)病及膠元性血管炎伴發(fā)的ILDl少見行為組織細胞增多病一x、G‘M(1i*小m綜合征、慢性嗜酸細胞肺炎、待發(fā)性肺臺鐵血紅素沉著病等。已知原因比D最常見的k無訓扮塵帥沉著病(矽、石棉、煤塵)、過敏性肺炎(有機粉塵)、藥物誘發(fā)比D;少見的有殺蟲 、放射、感染、化學品、火焰、蒸汽等引起的ILD。
lI‘;)足—錠災比疚房，肺泡壁結(jié)構(gòu)紊亂及纖維化的發(fā)生都是由聚集在肺實質(zhì)中的炎性細嶺’嚴：i鑷帥川汗介導。這種炎療通常稱消“肺泡炎”.不但侵犯肺泡，還侵犯小氣道相小血管。肺i欠匯v i：i比泅—毛綱血管單元結(jié)構(gòu)變異*導致功能障礙.最后建失氣體交換能力的主要機 ：：枷‘j枝始一—眶，‘J能是變;佐反舊性因素激發(fā)而起。如IPF，肺泡巨噬細胞被免疫復合勺、隊\吁妓‘K招生川日檔化則子(N cTl7)、吸引中性粒細胞聚集肺中。又如結(jié)節(jié)病、被激活門1’;體上義W擇出地收細胞喧比囚了.調(diào)動單核捆89聚集肺中。在已知原因ILD，病原物質(zhì)經(jīng)“;版治走什邦舊題訓的6泡炎擴展。
八;量炎劉待征—— 未經(jīng)治療的活動性ILD一般待征是肺泡壁及肺泡上皮中炎性細胞大士‘i’/：不q文型帖池炎足校照最突出的炎性細胞類型來分類相命名，例如今性細胞一巨噬細服帥泡大米。肺邊炎頂后的判斷除f炎性細胞數(shù)量及類型外，還有賴于炎性細胞被激活狀態(tài)。
14侖火性細胞作在可引起仰泡蝗扭曲變形.但一般并無組織損傷發(fā)生。一巳炎性細胞被激活、憂有心能損傷肺泡壁持別是敏感的J型上皮細胞和毛納血管內(nèi)皮細胞。若肺實質(zhì)無損傷或損傷非浴輕微，則病變司逆轉(zhuǎn)，功能恢復i如損傷嚴重且繼續(xù)發(fā)展、惡化、則病情不可逆轉(zhuǎn)。
肺：州[曲與帥纖維化 任何一種炎性細胞增多都將引起肺泡結(jié)構(gòu)扭曲變形，當炎癥累義r林比州Nk及窿呢紉RQ。如有ct)‘紉膽聚集，將導致肉芽腫形成，但不引起永久性損傷。
帥它企病變?yōu)槔w維化型時.其特征為肺實質(zhì)受被激活的炎性細胞釋放活性介質(zhì)影響發(fā)生見傷.問時首次質(zhì)紹胞及iA紹組織產(chǎn)物的聚集。中性粒細胞因能釋放氧化代謝產(chǎn)物而成為最有范害性的炎儀細胞、它還降放對站締組織有持異性的蛋白酶則能損傷肺間質(zhì)膠原蛋白及基底腆j訓慶族損傷的所果是嚴重的，因為上皮細跑失去廠遷移基地從而使重建正常肺泡就不可能。哈陽過細胞與肺泡巨噬細胞被檄活后都象中性粒細胞一樣釋出不同的細胞因子而發(fā)生損萎汗劉人：導致間質(zhì)細胞及結(jié)締組織大量聚集c繼而膠原蛋白聚集于肺間質(zhì)中，其結(jié)果是肺泡沖城焊、須爬比、順應性降低。巨噬細胞介、間質(zhì)細胞大量聚集，因它釋出三種介質(zhì)：(1)血小板At人牛長山干(Ij GF);(2)纖維結(jié)合素(f：bronectEn);(3)肺泡巨噬細胞派生生長因子(AM—(7) 這：外門r切都料強有力的吸引間質(zhì)細胞聚集并增殖的作用。
1功病例無癥狀或體征.偶經(jīng)常規(guī)體檢攝胸片而發(fā)現(xiàn)。
多數(shù)病例則閑血氣供給7;足出現(xiàn)癥狀而就醫(yī)。常見癥狀為勞動時感氣短與疲倦。病情進腿嶺呢舊2i屬至漸加重。靜富時亦憋氣，偶爾出現(xiàn)干咳、胸隱痛及咯血癥狀。職業(yè)史對診斷有助。
計見體證;肺總?cè)萘繙p小，胸廓擴張受限。肺底可聞捻發(fā)音，病重時可聽到粗羅音。哮鳴音此研甘，病早期，乙臟正常。繼屑肺動脈壓漸升高，P 2亢進;晚期有心室肥厚，甚至有心衰竭、肺外體仕：桿狀指L趾)，多見于II)F。有共并發(fā)癥體征如5L配皮疹、硬皮病皮膚改變及類風濕性 實驗空檢查 血常規(guī)檢驗無特異性改變。血液免疫學指標應檢測：有機抗原抗體(過敏性肺炎).抗基底膜抗體(Goodpastu re綜合征)，F(xiàn)配及ANA(類風濕關節(jié)炎或其他結(jié)締組織病)等在高發(fā)病率地區(qū)HIV應測定。HIv陽性者易發(fā)生肺機會性感染而酷似ILD。
x線檢查
x線胸片——后前位及側(cè)位胸片最有診斷價值。病早期肺片可呈毛玻璃樣外觀。典型所見為肺部顯示彌漫性小結(jié)節(jié)影、網(wǎng)狀影或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)混合影、肺底部尤為明顯。病情發(fā)展.這些陰影越來越粗糙，其間出現(xiàn)囊樣區(qū).形成蜂窩狀影。但在病理證實的ILD中有2%一10%病例肺片是正常的。晚期ILD病例胸片顯示肺動脈高壓征象。除上述常規(guī)胸片外，其他如斜位片、體層片、支氣管造影片相肺血管造影片等，不能提供更多的診斷資料。胸部cT掃描多用來弄清肺、1或胸膜病變性質(zhì)，亦可幫助弄清比D病變范圍。
筋功能測定
幾f)病人典型的肺功能異常是vc及TLc減小，DLco下降，F(xiàn)EvI%正常或超正常曲線呈現(xiàn)輕廢氣流受限。
ILD通常有低氧血癥與通氣過度.放I)Qo：下降，Ijao r亦降低。靜息時低氧血癥是內(nèi)vh/Q比值失調(diào)所致;運動時則因紅細胞隨血流增快而迅速通過毛細血管.沒有足夠時間使Hb充分氧合，致使P：of更下降。動脈血AH在運動時因低氧血癥引起體內(nèi)無O 2代謝而下降。
結(jié)與放射性核索后.通過閃爍照相機拍攝肺內(nèi)放射性分布影像，可發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)多處局部性灌注不足區(qū)域和局部性通氣減低區(qū)域。如疑有肺栓塞存在，則需施行肺血管造影木�；顒有苑闻菅讜r，嫁”(Gallium e’)掃描顯示肺攝取量甚多，呈彌漫性或班片狀濃影。學者認為這與高密度AM被激活所起作用有關。
纖維支氣管田檢者
其目的為排除新生物或感染性疾病，以及進行經(jīng)支氣管肺活撿以確定ILD診斷。文氣管肺泡灌洗術(BAL)用以采集炎性細胞標本。依據(jù)灌洗液(BALF)中炎性細胞種類判斷肺泡炎類型。再憑借肺泡巨噬細胞中吞食的顆粒推斷誘發(fā)比D物質(zhì)。
肺活組織檢空
開胸肺活檢是最可靠而安全的方法，參考區(qū)線胸片選擇適宜部位，一般多在右肺中葉或左 肺功能減損的評俏——根據(jù)勞力性氣短情況、肺片病變范圍，可粗略訪汁呼吸功能減損程度。肺功能測定所得數(shù)據(jù)是最準確和可靠h常規(guī)測定vc、TLc、DM?及Pa()，，就能評估肺f6—毛細血管單元喪失程度。運動前后Pao 2變化及靜態(tài)肺順應性(cEl)是更敏感的功能減損指標。
病變活動性的評估 肺泡炎多局限于下呼吸道，其持點及范圍直接測定。血清中循蜀;免疫復合物(clc)及血管緊張索轉(zhuǎn)換酶(AcE)認為是IPF及結(jié)節(jié)病各自的肺泡炎活動性估計標準，但均不敏感也無特異性。開胸肺活撿(OI，B)，BAI‘及Ga4’掃描算是最好的現(xiàn)代方法用以肺嘔炎的分期。
治療的目的是抑制肺泡炎的發(fā)展。治療的成功并不一定帶來肺功能改善、癥狀減輕或腳片影像變少，因為損傷嚴重的肺泡是不會再恢復的。
未知原因II—D的傳統(tǒng)治療到現(xiàn)在仍然是使用腎上腺皮質(zhì)類固醇。通常用強的松剛R.劑堡應較大，1”g/kg·d，持續(xù)1—2個月，后逐漸減量到2—3個月時達到維持量o.25mg/kg·d，繼續(xù)服用適當時期。多采用每日1次(8Am前后)投藥，可避免副作用發(fā)生。
已知原因ILI)治療，首先是脫離致病原因環(huán)境;如數(shù)月后炎癥持續(xù)不退，則應按上述皮質(zhì)激素使用方法進行治療。肺塵埃沉著病用此療法是無效的。
比D一旦并發(fā)肺感染，應迅速治療。擴張支氣管藥物在中、晚期病人應用，有利于通暢氣道。O 2療法有利于改善低O，血癥。
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