本文摘要：本篇文章是由 《中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志》 發(fā)表論文網(wǎng) 發(fā)表的一篇醫(yī)學(xué)論文，《中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志》(月刊)特點(diǎn)是神經(jīng)內(nèi)外科相結(jié)合，基礎(chǔ)與臨床相結(jié)合，適應(yīng)了當(dāng)前神經(jīng)醫(yī)學(xué)整合與發(fā)展的趨勢。 2004年第一軍醫(yī)大學(xué)集體移交地方，改名為南方醫(yī)科大學(xué)，現(xiàn)此期刊正在火熱
本篇文章是由《中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志》發(fā)表論文網(wǎng)發(fā)表的一篇醫(yī)學(xué)論文，《中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志》(月刊)特點(diǎn)是神經(jīng)內(nèi)外科相結(jié)合，基礎(chǔ)與臨床相結(jié)合，適應(yīng)了當(dāng)前神經(jīng)醫(yī)學(xué)整合與發(fā)展的趨勢。 2004年第一軍醫(yī)大學(xué)集體移交地方，改名為南方醫(yī)科大學(xué)，現(xiàn)此期刊正在火熱征稿，詳情咨詢編輯老師。
摘要：間質(zhì)性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實(shí)體的總稱。發(fā)病機(jī)制：大部分肺實(shí)質(zhì)損傷是由積聚在肺泡結(jié)構(gòu)L69炎癥細(xì)gb所引起。
關(guān)鍵詞：間質(zhì)性肺疾病 呼吸衰竭 醫(yī)學(xué)期刊
主要的病理變化發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)量，侵犯著肺泡上皮、血管內(nèi)皮及間質(zhì)組織。隨著肺泡壁增厚而出現(xiàn)的病理變化可有兩種類型：招的型(d階ortionform)及纖維化型(fibr。s%fo?m)。扭曲型的典型代表為結(jié)節(jié)病(sarcoNosi，)、肺泡碴增厚、扭曲變形.間質(zhì)中炎癥細(xì)胞聚集。因?yàn)榉闻萁Y(jié)構(gòu)只是變形而無損傷.如果能將病原清除。這種病變常可逆轉(zhuǎn)，纖維化型的典型代表是待發(fā)性肺纖維化(Mop2thM Pulmon。ry Fibrosi s。IPFl、肺邊I型上皮細(xì)胞喪失.由t型上皮細(xì)胞衍生的立方形細(xì)胞代替，肺泡的毛細(xì)血管內(nèi)皮鋼Ua亦受損傷而破壞。間質(zhì)組織水腫、增厚，間質(zhì)細(xì)胞增殖并分泌出結(jié)締組織產(chǎn)物，特別是膠元蛋白。最終間質(zhì)組織瘤痕化、纖維化。高度纖維化部位上皮細(xì)胞基底膜常斷裂，間質(zhì)中物質(zhì)由裂縫溢出，形成纖維變性團(tuán)塊、稱為“肺泡問芽”(buds)。在纖維化過程中，肺泡一毛細(xì)血管單位結(jié)構(gòu)逐漸破壞而不可分辨.呈現(xiàn)“終期肺”外觀。在纖維化組織間可見多數(shù)囊樣腔隙，如蜂窩樣，系肺泡及擴(kuò)張的終末文氣管殘跡。
[LD的流行病學(xué)及分類
[LD流行病學(xué)在我國尚未認(rèn)真調(diào)查過.據(jù)估計(jì)在美國10萬人口中發(fā)病率為20%一40%。
為方便計(jì)算，ILI)可分為原因己知與原因未知兩大類。已知原因ILD 66亞類比未知原類的ILD的亞類多;但以病人總數(shù)而論未知原因ILD病人要更多。最常見的原因未知ILD有待發(fā)?：帥纖紹化(11IF).結(jié)節(jié)病及膠元性血管炎伴發(fā)的ILDl少見行為組織細(xì)胞增多病一x、G‘M(1i*小m綜合征、慢性嗜酸細(xì)胞肺炎、待發(fā)性肺臺鐵血紅素沉著病等。已知原因比D最常見的k無訓(xùn)扮塵帥沉著病(矽、石棉、煤塵)、過敏性肺炎(有機(jī)粉塵)、藥物誘發(fā)比D;少見的有殺蟲 、放射、感染、化學(xué)品、火焰、蒸汽等引起的ILD。
lI‘;)足—錠災(zāi)比疚房，肺泡壁結(jié)構(gòu)紊亂及纖維化的發(fā)生都是由聚集在肺實(shí)質(zhì)中的炎性細(xì)嶺’嚴(yán)：i鑷帥川汗介導(dǎo)。這種炎療通常稱消“肺泡炎”.不但侵犯肺泡，還侵犯小氣道相小血管。肺i欠匯v i：i比泅—毛綱血管單元結(jié)構(gòu)變異*導(dǎo)致功能障礙.最后建失氣體交換能力的主要機(jī) ：：枷‘j枝始一—眶，‘J能是變;佐反舊性因素激發(fā)而起。如IPF，肺泡巨噬細(xì)胞被免疫復(fù)合勺、隊(duì)\吁妓‘K招生川日檔化則子(N cTl7)、吸引中性粒細(xì)胞聚集肺中。又如結(jié)節(jié)病、被激活門1’;體上義W擇出地收細(xì)胞喧比囚了.調(diào)動單核捆89聚集肺中。在已知原因ILD，病原物質(zhì)經(jīng)“;版治走什邦舊題訓(xùn)的6泡炎擴(kuò)展。
八;量炎劉待征—— 未經(jīng)治療的活動性ILD一般待征是肺泡壁及肺泡上皮中炎性細(xì)胞大士‘i’/：不q文型帖池炎足校照最突出的炎性細(xì)胞類型來分類相命名，例如今性細(xì)胞一巨噬細(xì)服帥泡大米。肺邊炎頂后的判斷除f炎性細(xì)胞數(shù)量及類型外，還有賴于炎性細(xì)胞被激活狀態(tài)。
14侖火性細(xì)胞作在可引起仰泡蝗扭曲變形.但一般并無組織損傷發(fā)生。一巳炎性細(xì)胞被激活、憂有心能損傷肺泡壁持別是敏感的J型上皮細(xì)胞和毛納血管內(nèi)皮細(xì)胞。若肺實(shí)質(zhì)無損傷或損傷非浴輕微，則病變司逆轉(zhuǎn)，功能恢復(fù)i如損傷嚴(yán)重且繼續(xù)發(fā)展、惡化、則病情不可逆轉(zhuǎn)。
肺：州[曲與帥纖維化 任何一種炎性細(xì)胞增多都將引起肺泡結(jié)構(gòu)扭曲變形，當(dāng)炎癥累義r林比州Nk及窿呢紉RQ。如有ct)‘紉膽聚集，將導(dǎo)致肉芽腫形成，但不引起永久性損傷。
帥它企病變?yōu)槔w維化型時(shí).其特征為肺實(shí)質(zhì)受被激活的炎性細(xì)胞釋放活性介質(zhì)影響發(fā)生見傷.問時(shí)首次質(zhì)紹胞及iA紹組織產(chǎn)物的聚集。中性粒細(xì)胞因能釋放氧化代謝產(chǎn)物而成為最有范害性的炎儀細(xì)胞、它還降放對站締組織有持異性的蛋白酶則能損傷肺間質(zhì)膠原蛋白及基底腆j訓(xùn)慶族損傷的所果是嚴(yán)重的，因?yàn)樯掀ぜ?xì)跑失去廠遷移基地從而使重建正常肺泡就不可能。哈陽過細(xì)胞與肺泡巨噬細(xì)胞被檄活后都象中性粒細(xì)胞一樣釋出不同的細(xì)胞因子而發(fā)生損萎汗劉人：導(dǎo)致間質(zhì)細(xì)胞及結(jié)締組織大量聚集c繼而膠原蛋白聚集于肺間質(zhì)中，其結(jié)果是肺泡沖城焊、須爬比、順應(yīng)性降低。巨噬細(xì)胞介、間質(zhì)細(xì)胞大量聚集，因它釋出三種介質(zhì)：(1)血小板At人牛長山干(Ij GF);(2)纖維結(jié)合素(f：bronectEn);(3)肺泡巨噬細(xì)胞派生生長因子(AM—(7) 這：外門r切都料強(qiáng)有力的吸引間質(zhì)細(xì)胞聚集并增殖的作用。
1功病例無癥狀或體征.偶經(jīng)常規(guī)體檢攝胸片而發(fā)現(xiàn)。
多數(shù)病例則閑血?dú)夤┙o7;足出現(xiàn)癥狀而就醫(yī)。常見癥狀為勞動時(shí)感氣短與疲倦。病情進(jìn)腿嶺呢舊2i屬至漸加重。靜富時(shí)亦憋氣，偶爾出現(xiàn)干咳、胸隱痛及咯血癥狀。職業(yè)史對診斷有助。
計(jì)見體證;肺總?cè)萘繙p小，胸廓擴(kuò)張受限。肺底可聞捻發(fā)音，病重時(shí)可聽到粗羅音。哮鳴音此研甘，病早期，乙臟正常。繼屑肺動脈壓漸升高，P 2亢進(jìn);晚期有心室肥厚，甚至有心衰竭、肺外體仕：桿狀指L趾)，多見于II)F。有共并發(fā)癥體征如5L配皮疹、硬皮病皮膚改變及類風(fēng)濕性 實(shí)驗(yàn)空檢查 血常規(guī)檢驗(yàn)無特異性改變。血液免疫學(xué)指標(biāo)應(yīng)檢測：有機(jī)抗原抗體(過敏性肺炎).抗基底膜抗體(Goodpastu re綜合征)，F(xiàn)配及ANA(類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或其他結(jié)締組織病)等在高發(fā)病率地區(qū)HIV應(yīng)測定。HIv陽性者易發(fā)生肺機(jī)會性感染而酷似ILD。
x線檢查
x線胸片——后前位及側(cè)位胸片最有診斷價(jià)值。病早期肺片可呈毛玻璃樣外觀。典型所見為肺部顯示彌漫性小結(jié)節(jié)影、網(wǎng)狀影或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)混合影、肺底部尤為明顯。病情發(fā)展.這些陰影越來越粗糙，其間出現(xiàn)囊樣區(qū).形成蜂窩狀影。但在病理證實(shí)的ILD中有2%一10%病例肺片是正常的。晚期ILD病例胸片顯示肺動脈高壓征象。除上述常規(guī)胸片外，其他如斜位片、體層片、支氣管造影片相肺血管造影片等，不能提供更多的診斷資料。胸部cT掃描多用來弄清肺、1或胸膜病變性質(zhì)，亦可幫助弄清比D病變范圍。
筋功能測定
幾f)病人典型的肺功能異常是vc及TLc減小，DLco下降，F(xiàn)EvI%正�；虺Ｇ�呈現(xiàn)輕廢氣流受限。
ILD通常有低氧血癥與通氣過度.放I)Qo：下降，Ijao r亦降低。靜息時(shí)低氧血癥是內(nèi)vh/Q比值失調(diào)所致;運(yùn)動時(shí)則因紅細(xì)胞隨血流增快而迅速通過毛細(xì)血管.沒有足夠時(shí)間使Hb充分氧合，致使P：of更下降。動脈血AH在運(yùn)動時(shí)因低氧血癥引起體內(nèi)無O 2代謝而下降。
結(jié)與放射性核索后.通過閃爍照相機(jī)拍攝肺內(nèi)放射性分布影像，可發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)多處局部性灌注不足區(qū)域和局部性通氣減低區(qū)域。如疑有肺栓塞存在，則需施行肺血管造影木�；顒有苑闻菅讜r(shí)，嫁”(Gallium e’)掃描顯示肺攝取量甚多，呈彌漫性或班片狀濃影。學(xué)者認(rèn)為這與高密度AM被激活所起作用有關(guān)。
纖維支氣管田檢者
其目的為排除新生物或感染性疾病，以及進(jìn)行經(jīng)支氣管肺活撿以確定ILD診斷。文氣管肺泡灌洗術(shù)(BAL)用以采集炎性細(xì)胞標(biāo)本。依據(jù)灌洗液(BALF)中炎性細(xì)胞種類判斷肺泡炎類型。再憑借肺泡巨噬細(xì)胞中吞食的顆粒推斷誘發(fā)比D物質(zhì)。
肺活組織檢空
開胸肺活檢是最可靠而安全的方法，參考區(qū)線胸片選擇適宜部位，一般多在右肺中葉或左 肺功能減損的評俏——根據(jù)勞力性氣短情況、肺片病變范圍，可粗略訪汁呼吸功能減損程度。肺功能測定所得數(shù)據(jù)是最準(zhǔn)確和可靠h常規(guī)測定vc、TLc、DM?及Pa()，，就能評估肺f6—毛細(xì)血管單元喪失程度。運(yùn)動前后Pao 2變化及靜態(tài)肺順應(yīng)性(cEl)是更敏感的功能減損指標(biāo)。
病變活動性的評估 肺泡炎多局限于下呼吸道，其持點(diǎn)及范圍直接測定。血清中循蜀;免疫復(fù)合物(clc)及血管緊張索轉(zhuǎn)換酶(AcE)認(rèn)為是IPF及結(jié)節(jié)病各自的肺泡炎活動性估計(jì)標(biāo)準(zhǔn)，但均不敏感也無特異性。開胸肺活撿(OI，B)，BAI‘及Ga4’掃描算是最好的現(xiàn)代方法用以肺嘔炎的分期。
治療的目的是抑制肺泡炎的發(fā)展。治療的成功并不一定帶來肺功能改善、癥狀減輕或腳片影像變少，因?yàn)閾p傷嚴(yán)重的肺泡是不會再恢復(fù)的。
未知原因II—D的傳統(tǒng)治療到現(xiàn)在仍然是使用腎上腺皮質(zhì)類固醇。通常用強(qiáng)的松剛R.劑堡應(yīng)較大，1”g/kg·d，持續(xù)1—2個月，后逐漸減量到2—3個月時(shí)達(dá)到維持量o.25mg/kg·d，繼續(xù)服用適當(dāng)時(shí)期。多采用每日1次(8Am前后)投藥，可避免副作用發(fā)生。
已知原因ILI)治療，首先是脫離致病原因環(huán)境;如數(shù)月后炎癥持續(xù)不退，則應(yīng)按上述皮質(zhì)激素使用方法進(jìn)行治療。肺塵埃沉著病用此療法是無效的。
比D一旦并發(fā)肺感染，應(yīng)迅速治療。擴(kuò)張支氣管藥物在中、晚期病人應(yīng)用，有利于通暢氣道。O 2療法有利于改善低O，血癥。
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